Fysiotherapie en SMA

Stichting Team Jayme heeft de kans gehad om verschillende SMA specialisten te interviewen. Vandaag spreken we met Angela die als kinderfysiotherapeut veel werkt met kinderen die SMA hebben.

Zou je jezelf kort willen introduceren?
Jazeker! Mijn naam is Angela Lev-Or Hennink, ik ben 33 jaar en ik ben kinderfysiotherapeute, gespecialiseerd in revalidatie en specifiek in neuromusculaire aandoeningen, zoals SMA. Voorheen werkte ik in revalidatiecentrum Klimmendaal in Arnhem, en sinds 2015 woon ik in Israel, waar ik werk in Tel Aviv Medical Center, in de SMA-polikliniek.

Wat is jouw ervaring met het werken met kinderen die SMA hebben?
In Nederland behandelde ik al kinderen met SMA, in de kinderrevalidatiesetting. Ik deed met hen o.a. behandelingen in water, groepstherapie-sessies samen met muziektherapeuten met speciale instrumenten, vooral fluiten, waarbij de longfunctie en waar mogelijk handfunctie van kinderen getraind werd, en natuurlijk individuele sessies waarbij aan persoonlijke revalidatiedoelen gewerkt werd, voornamelijk gericht op het bereiken van zoveel mogelijk zelfstandigheid in hun dagelijks leven. Dit was echter nog voor het tijdperk van Sprinraza en Zolgensma, waardoor er altijd sprake was van een progressief proces en de behandeldoelen dus gericht op zoveel mogelijk behoud van functie en zelfstandigheid, maar niet op daadwerkelijke verbetering van motorische functies. Ik behandelde voornamelijk patiënten met SMA type 2, kinderen met type 1 zagen we nauwelijks tot niet in de revalidatiesetting, omdat zij vaak erg jong al overleden of er geen mogelijkheden tot revalidatie waren. In 2015 verhuisde ik naar Israel en daar werk ik in de grootste SMA-polikliniek van het land, waar we ruim 100 kinderen en jong volwassenen met SMA behandelen. Sinds 2017 worden patiënten hier met Spinraza behandeld, en sinds dit jaar ook met Zolgensma. Mijn rol in het behandelteam is bij start van de behandeling het bepalen van de motorische baseline en inventariseren en adviseren over mogelijke hulpmiddelen of aanpassingen, zoals ortheses (spalken), rolstoelaanpassingen, bed en andere aanpassingen in huis. Daarna doe ik elke 4 maanden een evaluatie assessment waarbij ik kijk naar eventuele vooruitgang/achteruitgang op het gebied van de motoriek, persoonlijke doelen evalueer en eventuele nieuwe aanpassingen bespreek met het kind en ouders. De wekelijkse therapieën krijgen de patiënten buiten het ziekenhuis, in de thuissituatie. 

Kun je uitleggen wat de CHOP INTEND scorelijst inhoudt?
De Children’s Hospital Of Philadelphia – Infant Test of Neuromuscular Disorders, oftewel CHOP-INTEND is het motorische assessment dat gebruikt wordt om de motorische functies/mogelijkheden van kinderen met SMA type 1 (officieel tot de leeftijd van 2 jaar) in kaart te brengen en daarna te gebruiken als evaluatiemiddel om het kind in de tijd met zichzelf te vergelijken. De test is een scorelijst met 16 items waarbij naar de, zoveel mogelijk spontane, motoriek van het kind gekeken wordt, en voornamelijk beoordeeld wordt of het kind bijvoorbeeld zijn arm tegen de zwaartekracht in kan optillen, of niet. Het richt zich species op de functie van de armen/handen, benen, hoofd/nek en de romp, in verschillende posities zoals rugligging, zijligging en gesteunde zit. De CHOP-INTEND is ontwikkeld in 2009, dus lang voor de recente veelbelovende ontwikkelingen van behandelingen zoals Spinraza en Zolgensma. Door de recente ontwikkelingen in de behandeling van SMA is de CHOP-INTEND niet altijd meer nauwkeurig genoeg of juist niet toereikend genoeg om de motorische functies van SMA type 1 kinderen in kaart brengen, simpelweg omdat die nu heel anders, en gelukkig vaak veel beter, kunnen zijn dan voorheen het geval was. Met de nieuwe behandelingen van de laatste jaren zullen we dus ook de assessments weer moeten gaan aanpassen, en dat is heel goed nieuws!

De verschillende onderdelen van de CHOP INTEND uitgebeeld door Together In SMA.

Hoe belangrijk is het om dagelijkse fysiotherapie oefeningen te doen voor de ontwikkeling van kinderen met SMA?
Heel erg belangrijk, essentieel zelfs! Medicijnen zoals Spinraza en Zolgensma zijn geweldig, maar ze zijn geen wondermiddel. Ze kunnen alleen hun volledige potentieel bereiken wanneer het kind zo actief mogelijk is en er, doormiddel van intensieve therapie (niet alleen fysiotherapie maar ook ergotherapie en logopedie waar relevant), gewerkt wordt aan functionele doelen om (motorische) mijlpalen in de ontwikkeling te bereiken. Dit zijn mijlpalen zoals het bewegen van armen/benen tegen de zwaartekracht, omrollen, zitten, en zelfs staan en lopen kan haalbaar zijn als de behandeling vroeg genoeg gestart wordt. 

Kunnen ouders deze oefeningen zelf doen met hun kind?
Absoluut, dit is heel erg belangrijk! Ik zeg altijd tegen ouders: “het echte werk, dat wat echt het verschil gaat maken, is wat jullie thuis doen.” De fysiotherapie behandeling is intensief, bijvoorbeeld 3 keer per week, maar dat is dan nog steeds “slechts” 3 uur. Tijdens de therapiesessies wordt vooral bepaald wat de doelen zijn en welke oefeningen er precies gedaan moeten worden Het doel is om vervolgens het oefenen een onderdeel te maken van het dagelijkse leven, waardoor er niet 3 uur per week, maar vele momenten op een dag, elke dag, geoefend wordt. 

Wat is jouw mening over het belang van de behandeling met Zolgensma voor de motorische ontwikkeling?
Sinds we begonnen zijn met het behandelen met Zolgensma, hebben we al veelbelovende resultaten gezien, waarbij kinderen met type 1 SMA (zoals ook Jayme heeft) die heel vroeg behandeld worden, zelfs gaan staan en lopen! Helaas zien we ook situaties waarbij er niet zo’n spectaculaire verbetering zichtbaar is, of er zelfs helemaal geen verbetering gemerkt wordt. Er moet nog altijd veel onderzoek gedaan worden om nog beter te begrijpen waarom deze verschillen bestaan en hoe de behandeling nog optimaler gemaakt kan worden. Zolgensma en Spinraza zijn tot op heden de beste medicijnen die ook in praktijk gebruikt kunnen worden, en brengt eindelijk hoop voor patiënten met SMA, voor wie voorheen geen enkel medicijn beschikbaar was. Het zorgt voor stabilisatie en vooruitgang waar voorheen alleen achteruitgang zichtbaar was. Het belang van Zolgensma is naar mijn mening om deze reden heel groot, en mijn hoop is dat het op korte termijn goedkoper wordt en beschikbaar voor alle patiënten met SMA voor wie het relevant is. 

Deel dit artikel

Share on facebook
Facebook
Share on email
Email
Share on whatsapp
WhatsApp
Share on linkedin
LinkedIn
Scroll naar top